一般普遍认为，被称作小肠上腺肌肉秘密组织马氏镍细胞膜的神经系统激素称作马氏镍小肠染病（phaeochromocytoma，PCC），而被称作小肠上腺肌肉秘密组织以外的马氏镍细胞膜泛称作副上皮细胞膜小肠染病（paraganglioma，PGL），二者合成为PPGL。WHO将其起源地的归为神经系统激素，而根据机制和马氏镍染病态的不同，PPGL可泛称两类，一类为与外周的系统密切相合关、有着外周特染病态、马氏镍染色阳染病态者（新陈代谢皮质醇类递质），另一类为与副外周的系统关连密切、有着副外周特染病态、马氏镍染色阴染病态者（不新陈代谢皮质醇类递质）。 副上皮细胞膜小肠染病可被称作手脚多处，其当中，胸胸部马氏镍细胞膜起源地的副上皮细胞膜小肠染病，常会为皮质醇新陈代谢型式，腋下部副上皮细胞膜小肠染病常会被称作胚胎神经系统嵴秘密组织的特殊神经系统化学神经，如骨盆体部、颈静脉、鼓室部和迷走神经系统副上皮细胞膜，常会为皮质醇不新陈代谢型式，座落在颈静脉圆孔区的副上皮细胞膜小肠染病，又称作颈静脉球结节、化学神经结节、心肌球结节等。副上皮细胞膜小肠染病是一种少见染病，文献媒体报道PPGL患染病率约为0.2%～0.6%，年发染病率为2～5人/百万人，颈静脉圆孔副上皮细胞膜小肠染病占腋下部的0.06%。各年龄层均须发染病，颇以外盛期发染病期为30～50岁，没有格外注意的染病态别差异。 PPGL有着一定的基因型染病态，占35%～40%，基因型染病态染病人发染病年轻，且多皮下，更易有着心肌活染病态皮质醇类递质新陈代谢不同之处。此外，副上皮细胞膜小肠染病有着一定的移转到取向，称之为恶染病态。有着皮质醇类递质新陈代谢机制的PPGL，在染病理上展现为颇高运动速度及其相合关并发症，如颇高运动速度复发时“呼吸困难、呕吐、多汗”三联征，对染病理检验有着重要意义。无激素机制的副上皮细胞膜小肠染病常会检验较难于，常会因其他因素找到，如颈静脉圆孔区副上皮细胞膜小肠染病，染病人常会因用到听力下降、声音嘶哑等染患病而找到。 PPGL的疗程选用疗程疗程，尤其是略带皮下，格外反驳的是，PPGL的拳法年前必须进言道充分的拳法年前将要，以防止皮质醇新陈代谢型式PPGL白石疗程期用到运动速度大幅震荡而危及染病人生命。此外，根据皮下的位置和微小，可以选择栓塞疗程、超声或联合疗程。回顾染病态分析北京天坛医院神经系统外科7染该医院住院治疗的一举例多发副上皮细胞膜小肠染病染病举例。染病举例收集经首都医科大学原为北京天坛医院委员会核查并保护。 1.染病举例介绍 染病人男染病态，19岁，有鉴于此“找到脑部上标染病态水肿9个年底，声音嘶哑2年底”门诊以颈静脉圆孔区上标染病态水肿入院。染病人因9个年底年前因“肺炎”言道CT检验找到胸部所致会上标，不予PET检验求手脚多发上标（胸部、颈静脉圆孔区），当地医院言道胸部疗程疗程，染病理份文件求副上皮细胞膜小肠染病。入院染病人呈瘦颇高体形式，骨骼肌查体求声音嘶哑，腹痛及饮水再加有呛咳，余骨骼肌查体未能见格外注意所致会，运动速度及运动速度正常会。专科查体时正当中胸部至会陈旧染病态疗程瘢痕。完善拳法年前检验，除此以外胸部超声及小肠上腺CT检验，系统对运动速度及运动速度等，未能及格外注意所致会。颈静脉圆孔区皮下心肌断层照相合检验求年前方颈静脉圆孔区富心肌皮下（左图1H）。背部MR及CT检验显求颈静脉圆孔区上标（左图1A-D），不予极外侧入路开刀拳法，拳法当中以外开刀。拳法后染病人用到一过染病态腹痛难于染患病，不予鼻饲营养及适时疗程，染病人以后流程较快，于拳法后1周以后自主进食，声音嘶哑染患病大体上同拳法年前，主动及主动腹痛反射较差，运动速度及运动速度较快。拳法后MR显求开刀某种程度懊恼（左图1E-G），随访三年底，染病人KPS90分，声音嘶哑症状未能缓解。 左图1 颈静脉圆孔区副上皮细胞膜小肠染病A-C，MRI照相合提求颈静脉圆孔区上标，皮下（蓝色圆点）座落在年前方颈静脉圆孔区，T2呈颇高波形，可见心肌流空遥，进一步提高照相合可见皮下弱化格外注意；D，CT薄片照相合，可见年前方颈静脉圆孔区扩大（黄色圆点）；E-G；拳法后遥像学左缩放，显求以外开刀；H，拳法年前DSA断层照相合，可见富血供皮下（浅蓝色圆点）。 2.讨论 副上皮细胞膜小肠染病是一类少见的神经系统激素，有着基因型染病态和略带染病态发染病的不同之处。目年前普遍认为，可泛称两种并不一定，一种为被称作马氏镍细胞膜，有着新陈代谢皮质醇类递质机制，除此以外马氏镍小肠染病和部分新陈代谢型式副上皮细胞膜小肠染病；另外一种为化学神经细胞膜起源地，不新陈代谢皮质醇类递质。染病理上颈静脉圆孔区副上皮细胞膜小肠染病多属于后者。手脚多发副上皮细胞膜小肠染病少见，常会为基因型物质等位基因型物质或基因型染病态相合关。 目年前普遍认为，参与PPGL愈演愈烈的主要基因型物质等位基因型物质可泛称两大类，第一类为与假染病态缺氧波形连接线相合关，除此以外PHD2，VHL，SDHx，IDH，HIF2A，FH等，这些基因型物质的等位基因型物质造成细胞膜假染病态缺氧，从而抑制用到富心肌染病态改变，除此以外心肌内皮生长因子及受体的调极低等；第二类为关的细胞膜内波形内皮细胞膜连接线所致会应答的基因型物质等位基因型物质，如PI3K/AKT及mTOR波形内皮细胞膜连接线等，参与的愈演愈烈发展。这些染病毒性基因型物质等位基因型物质，往往产生不同的综合征，从而用到不同的染病理展现亚型式，如VHL基因型物质等位基因型物质可造成vonHippel-Lindau综合征，染病人用到手脚多发心肌母小肠染病、小肠透明小肠染病及副上皮细胞膜小肠染病。 SDH（琥珀酸脱氢酶）不同蛋白质的等位基因型物质在副上皮细胞膜小肠染病当中较常会见，可呈显染病态基因型，其A、B、C、D、AF2蛋白质等位基因型物质分别称之为副上皮细胞膜结节5、4、3、1、2型式，其当中以SDHD等位基因型物质最常会见，大家族染病态副上皮细胞膜小肠染病当中SDHD等位基因型物质率可达到87.1%。副上皮细胞膜小肠染病的疗程选用疗程疗程。然而，对于新陈代谢皮质醇类递质的副上皮细胞膜小肠染病，白石疗程期风险较大，当中华医协会激素协会小肠上腺学组推荐除外腋下部PGL和新陈代谢多巴胺的PPGL，其余染病人拳法年前服用α-受体抑制剂做拳法年前将要，以高度集当中运动速度，达到运动速度高度集当中标准。而对于非新陈代谢皮质醇类递质的副上皮细胞膜小肠染病，拳法年前须仔细判读评估，尤其是运动速度系统对，预防措施漏诊。同时，由于本染病有着多发的不同之处，如有多发皮下，敦促染病态手脚遥像学检验。 本举例染病人经拳法年前将要证明无运动速度所致会，且胸部疗程仍未能证明为非皮质醇新陈代谢型式副上皮细胞膜小肠染病，因此，可按照常会规略带腋下部副上皮细胞膜小肠染病拳法年前将要进言道，白石疗程期及拳法当中运动速度等系统对证明染病人皮下属于非皮质醇新陈代谢型式。略带的颈静脉圆孔区副上皮细胞膜小肠染病，染病人常会急诊于神经系统外科和耳鼻喉腋下外科，该染病须要与神经系统鞘结节或脑膜结节等相合鉴别，经MRI、背部CT薄片照相合机骨窗及心肌断层照相合检验，可找到在T1WI为等波形或再加颇高波形，内有点状、条索状极低波形遥，T2WI为颇高极低混杂波形，可见心肌流空现象，进一步提高照相合显求值得注意弱化，可呈不均匀分布弱化。 CT照相合显求实质染病态皮下，外面骨质可有碎裂染病态损坏。DSA检验可显求颈静脉圆孔区格外注意后期染色。本举例染病人颈静脉圆孔区的遥像学照相合、DSA断层照相合均提求为颈静脉圆孔区副上皮细胞膜小肠染病，拳法年前恰当了检验，拳法后染病理确诊。该染病人拳法后用到一过染病态腹痛难于、声音嘶哑同拳法年前，考虑后组路神经系统损伤所致，拳法后随访流程当中日益以后，拳法后结案MR求开刀某种程度懊恼，但仍须曾一度随访判读。本组文献媒体报道51举例颈静脉圆孔副上皮细胞膜小肠染病，平均随访85.7年底，染病人赢得较差的曾一度染病症，且后组颅神经系统机制能日益赢得代偿，染病人赢得较差的曾一度染病症。然而，对于该染病人是否为大家族染病态副上皮细胞膜小肠染病，其孩子及姐的体检检验结果，除此以外背部MR及胸部超声检验、运动速度系统对，均未能找到所致会，考虑本举例染病人为多发副上皮细胞膜小肠染病，敦促进言道基因型物质系统对，以后期找到大家族染病态基因型等位基因型物质，后期疗程，缩减及疾染病造成的并发症。 副上皮细胞膜小肠染病恶变及移转到少见，文献媒体报道极最低10%，常有SDHB基因型物质等位基因型物质者，可言道PET手脚照相合。；也，染病人经疗程开刀皮下，可赢得曾一度生存，尤其是略带染病举例，非以外开刀者可以考虑放射疗程，以赢得很好的染病症。概括：副上皮细胞膜小肠染病属于少见疾染病，根据是否新陈代谢皮质醇类递质可泛称两类，本染病须要仔细判读拳法年前将要，预防措施白石疗程期运动速度所致会震荡。对于颈静脉圆孔区副上皮细胞膜小肠染病，拳法年前DSA断层照相合有助于认识到的血供及与外面心肌的关连。经恰当的疗程，染病人染病症很好，但本染病有着基因型取向，敦促染病人积极言道基因型物质临床研究，后期找到皮下。 原始引自：王科,谢思宁,郝淑煜,王亮,冯洁,张力炳,张俊廷,吴震.多发副上皮细胞膜小肠染病1举例份文件并文献复习[J].国际神经系统染病学神经系统外科学杂志,2017,44(05):531-533.
